科学普及贴：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

骨骼肌T细胞会乳腺癌(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是四组起源于胸腺后T淋巴细胞会或成熟NK细胞会表征营养不良。在欧美国家将近分之二非霍奇金乳腺癌的 10-15%左右，而我国为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它类改进型乳腺癌，PTCLs的患病率仍较低，这使其得病患与化疗非常具有挑战性。其中骨骼肌T细胞会乳腺癌非泛指改进型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）生存率平均分子系统都有IPI和PTCL-NOS生存率指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

生存率评估

国际生存率平均分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评估，与总生存率（Overall Survival, OS）系统性，分值越高，生存率越差。

Ann-Arbor分段

乳腺癌的分段子系统采用Ann-Arbor （Cotswolds修订）分段子系统：

Ⅰ期：侵及一个呼吸道区里（Ⅰ），或侵及一个一般来说的呼吸道之外循环系统或各部位（ⅠE）；

Ⅱ期：在横脏器的左侧，侵及二个或更加多的呼吸道区里（Ⅱ）或之外加局限盗用一个结之外循环系统或各部位（ⅡE）；

Ⅲ期：受盗用的呼吸道区里在横脏器的两侧（Ⅲ）或之外加局限盗用一个结之外循环系统或各部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散性盗用一个或更加多的结之外循环系统，同时伴有或不伴有呼吸道盗用。[3]

PTCL类似流感得病毒

骨骼肌T细胞会乳腺癌不是一种营养不良，而是四组营养不良，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)形态学子系统[4]将PTCLs界定成4个类别：呼吸道改进型、结之外改进型、脑癌改进型和皮肤改进型，共计25个以上流感得病毒（完全一致请注意整版2016WHO形态学T细胞会恶性肿瘤）。PTCLs在成年人和老年人中更加为类似，尽管临床表现因完全一致类改进型而有不同，但PTCLs生存率通常较差，在某些PTCL 流感得病毒中，5年生存率可能低至7%。复发或不易化疗的患者通常受制于生存率差的高风险之下[5]。

现在临床比较关注的几个类似的PTCLs流感得病毒有：

1

骨骼肌T细胞会乳腺癌非泛指改进型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最类似的组织学流感得病毒。PTCL-NOS并不是一般来说营养不良，而是四组不能划入其他PTCLs的表征营养不良。PTCL-NOS都有三种流感得病毒，分别过解读GATA3，TBX21和细胞会毒基因。

2

毛细血管免疫母细胞会T细胞会乳腺癌（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB菌株（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命疱疹菌株（human herpesvirus，HHV）、 生命狂犬病菌株（human immunodeficiency virus，HIV）、寄生虫和真菌感染有关，且这些菌株感染可能与免疫痉挛有关。

3

在在变性大细胞会乳腺癌（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分成子系统性在在变长、皮肤原发在在变长及乳房功用系统性性在在变长。子系统性在在变长可分成ALK阳性和ALK同义。ALCL的主要特色是恶性肿瘤细胞会呈现高度表征且几乎全部解读CD30蛋白，免疫表改进型可以是T细胞会解读或者非T非B细胞会解读。

PTCLs主要流感得病毒发得病率分之二比因区域里而异，原发于呼吸道的PTCLs以欧洲最类似，其中PTCLs-NOS分之二34%，AITL分之二28%，ALK+ALCL分之二6%，ALK-ALCL分之二9%，而在亚洲原发于呼吸道之外的PTCLs更加类似，日本帝国以生命T淋巴细胞会菌株-1改进型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）系统性的成人T细胞会脑癌/乳腺癌(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)兼有，而亚洲非日本帝国国家以结之外大自然防护或T细胞会乳腺癌(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)兼有，在北欧，由于生命白细胞会蛋白单倍体系统性腹部营养不良患病率较高，所以肠道得病系统性T细胞会乳腺癌(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生更加剧烈[5]。

2016特别版WHO T细胞会恶性肿瘤形态学

（※：与2008 WHO形态学的相异；红体字：临时形态学）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]杨小秋等.中国乳腺癌流感得病毒分布:国内多中心得患病率10002 例分析.得病患学理论与实际.2012;11(2):111-115

[3]乳腺癌门诊规范（2020年特别版）

[4]中国临床恶性肿瘤学会(CSCO)乳腺癌门诊读物2021特别版