科普贴：上皮细胞T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

泌尿该系统T细胞会霍奇金(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是两组起源地胸腺后T肝细胞会或明朗NK细胞会差异性传染病。在欧美发达国家约占多数非霍奇金霍奇金的 10-15%约，而我国为21.4%约[ 1-2]。整体而言于其它类标准型霍奇金，PTCLs的比率仍较低，这使其诊断与放射治疗更为具有娱乐性。其中会泌尿该系统T细胞会霍奇金非泛指标准型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）病状评分该系统包括IPI和PTCL-NOS病状指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

病状评估

国际病状评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险管理，与总致死率（Overall Survival, OS）具体，每题越高，病状越差。

Ann-Arbor依此

霍奇金的依此该系统采用Ann-Arbor （Cotswolds修订）依此该系统：

Ⅰ期：侵及一个支气管区内（Ⅰ），或侵及一个单一的支气管外器官或部位（ⅠE）；

Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及二个或不够多的支气管区内（Ⅱ）或外加上都侵有罪一个娆外器官或部位（ⅡE）；

Ⅲ期：受侵有罪的支气管区内在横膈的两侧（Ⅲ）或外加上都侵有罪一个娆外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者原则上有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散有罪一个或不够多的娆外器官，同时伴有或不伴有支气管侵有罪。[3]

PTCL类似于HIV-

泌尿该系统T细胞会霍奇金不是一种传染病，而是两组传染病，2016年WHO(World Health Organization, WHO)归纳该系统[4]将PTCLs划可分4个类别：支气管标准型、娆外标准型、白血病标准型和毛发标准型，总计25个以上HIV-（具体参见文末2016WHO归纳T细胞会）。PTCLs在男性和老年人中会不够为类似于，尽管临床表现因具体类标准型而有不同，但PTCLs病状并不一定较差，在某些PTCL HIV-中会，5年致死率也许低至7%。复发或难于放射治疗的病变有时候属于病状差的高风险之下[5]。

现阶段临床比较关注的几个类似于的PTCLsHIV-有：

1

泌尿该系统T细胞会霍奇金非泛指标准型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最类似于的组织学HIV-。PTCL-NOS并不是单一传染病，而是两组不能归属其他PTCLs的差异性传染病。PTCL-NOS包括三种HIV-，分别过强调GATA3，TBX21和细胞会毒DNA。

2

静脉免疫母细胞会T细胞会霍奇金（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL频发与 EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、进化病原（human herpesvirus，HHV）、 进化狂犬病病毒（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和未处理有关，且这些病毒感染也许与免疫失调有关。

3

外变性大细胞会霍奇金（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以可分该系统性外缩小、毛发原发外缩小及功用具体性外缩小。该系统性外缩小可可分ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特点是细胞会显现高度差异性且几乎全部强调CD30蛋白质，免疫DNA标准型可以是T细胞会强调或者非T非B细胞会强调。

PTCLs主要HIV-发病率占多数比因地区内而异，原发于支气管的PTCLs以欧洲最类似于，其中会PTCLs-NOS占多数34%，AITL占多数28%，ALK+ALCL占多数6%，ALK-ALCL占多数9%，而在南亚原发于支气管外的PTCLs不够类似于，日本以进化T肝细胞会病毒-1标准型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）具体的T细胞会白血病/霍奇金(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)辅以，而南亚非日本发达国家以娆外自然远距离或T细胞会霍奇金(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)辅以，在北欧，由于进化巨噬细胞会蛋白质单倍体具体腹部传染病比率较高，所以肾脏病具体T细胞会霍奇金(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)频发不够频频[5]。

2016版WHO T细胞会归纳

（※：与2008 WHO归纳的不同之处；红体字：临时归纳）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.欧美霍奇金HIV-分布:国内外多中会心病例10002 例量化.诊断学理论与也就是说.2012;11(2):111-115

[3]霍奇金照护规范（2020年版）

[4]欧美临床学会(CSCO)霍奇金照护须知2021版