室管膜糙是在成人和年轻人中所第二常见的恶性颅内。在成人初，室管膜糙发生在中所枢神经系统设计(CNS)内的所有部分，最常见的位置是后颅盖，其次是幕上和脊柱部位。基于表征上的相似之处，不同部位的室管膜糙在依然被认为是一个整体。室管膜糙中所的各种潜在遗传变化被纳入2016年WHO脑组织归入。
据研究者报道，幕上室管膜糙与RELA糅合是一个独特的实体。迄今为止并未确认显露七种不同的RELA糅合变体，这些有约%成人幕上室管膜糙的70%。除室管膜糙相伴RELA糅合另有，YAP1-MAMLD1糅合的被认为是第二个显露现在成人幕上室的实体。与相伴有不良预后的RELA糅合相对，YAP1-MAMLD1糅合的室管膜糙预后良好。
在这项研究者中所，我们报告了18事例成人非RELA/非YAP幕上室管膜糙，通过其表征、免疫系统设计性状、分子生物学和表观基因序列组学对其进行了系统设计的特征描述。新一轮的分子统计分析包含可视拷贝数统计分析、底物统计分析、通过Nanostring关键技术统计分析糅合转录物和RNA测序。
根据表征和免疫系统设计组化特征，本研究者确定了两种主要类型号----RELA样室管膜糙(9事例)和延展细胞核室管膜糙(6事例)。在表征上属于WHO III级并类似于RELA糅合的室管膜糙的RELA样组中所，缺乏p65-RelA的核暗示作为NF-κB移动式病理激活的替代标识。三个看显露显露与MAML2或NCOA1的C11orf95胺类糅合。一个基于底物的脑组织归入器将两个RELA样归为底物类"EP，RELA-糅合"； 其他的没有看显露显露相当大的相似之处。在延展细胞核室管膜糙组中所，5/6的被定为WHOⅡ级，同时没检测到基因序列糅合，底物统计分析没看显露与已建立的底物类别有任何关联。
本研究者样本表明，除了迄今为止发现的室管膜糙另有，仅仅还存在两种幕上室管膜糙类型号(RELA型号和延展细胞核型号)。本研究者建议对幕上室管膜糙进行示范组织生物化学和分子生物学病人，以便准确辨识这些并进一步定调。
Zschernack, V., Jünger, S.T., Mynarek, M. et al. Supratentorial ependymoma in childhood: more than just RELA or YAP. Acta Neuropathol (2021).
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