性腺母细胞刺毛伴精原细胞刺毛成分一例

病人女，17岁，因至今未有排卵来潮急诊。临床临床：原发性闭经，激素生长发育反时常?专科检查：身更高167 cm，运动量45kg。女同性恋生殖系统生长发育：单侧生长发育Ⅱ级，腋毛生长发育正时常人，乳头生长发育可，女同性恋分布，Ⅲ级。口已为包块突出。肛检：粘液可扪及睾丸大小不一平均3 cm×2 cm。实验室检查：孕酮63pmol/L，睾酮4.57nmol/L，泌乳素730.79mIU/L，性激素球混合蛋白73.9nmol/L，去氢表雄酮104ug/dl。外周血生殖细胞统计分析：生殖细胞反时常，G带核型46，XY。超音波可唯睾丸右正对面一混合性包块，大小不一平均3.2 cm×3.1 cm，边界明末清初，包块内唯大小不一平均2.1 cm×5.0 cm日光大队，后方调谐减小友声影（上图1），包块边缘及内部未探及明显血流讯号。粘液MRI：睾丸偏小，单侧卵巢中已为。睾丸右正对面据统计髂骨处唯一实性占位，大小不一平均3.54 cm×2.68 cm×3.89 cm，形态较规整，与周围组织分界线明末清初，内部讯号较表面，已为明显坏死及坏死囊变区。外阴在T1WI上深褐色等讯号，T2WI上深褐色略微更高讯号，边界明末清初，T2抑脂像深褐色表面相反的更高讯号，DWI序列上深褐色明显更高讯号。提更高显影同上相当严重大幅提更高，粘液内已为肿大淋巴结及其他反时常体征（上图2～5）。

上图1超音波检查唯睾丸正对面混合性调谐包块，界明末清初，内含坏死；上图2T1WI同上睾丸右正对面等讯号实性占位，界明末清初；上图3T2WI深褐色略微更高讯号；上图4DWI序列深褐色明显更高讯号；上图5MRI提更高显影外阴不明显大幅提更高；

病人行全麻下手术，肿物大体深褐色灰白色实性，有似固有韧带及漏斗韧带样组织连结，表面较厚。术后流行病学（上图6）：外阴符合激素母细胞结节，友精原细胞结节成分（生殖细胞46，XY）。

上图6镜下唯细胞巢中被结缔组织围绕友坏死（HE×100）临床：体细胞ⅠA期（激素母细胞结节，友精原细胞结节成分）；46，XY激素生长发育不全。

讨论激素母细胞结节属于常唯的激素，主要由类似体细胞和性索间质细胞上有。多发于女同性恋性生长发育反时常病人，90%以上含有Y生殖细胞，病人多因原发性闭经而急诊。临床大部分显出为女同性恋基因型，友或不友男同性恋化显出；也可显出为男同性恋基因型，可有隐睾、尿道下裂和女同性恋内生殖器等。流行病学上时常深褐色实性，质硬，内皮细胞明晰，表面较厚，切面深褐色灰白色或棕色，有砂砾感，80%病人友坏死。镜检：多唯众所周知大小不一不等的结节巢中和坏死灶，纤维素分界线明末清初，主要成分为类似体细胞及性索样成分。时常友玻璃样变、坏死。MRI不同之处：外阴深褐色等T1、梨形T2讯号不同之处，边界明末清初，讯号强度表面；外阴内因结节细胞依次比较大，扩散一般而言，在DWI上深褐色更高讯号。结节体组织内血供时常不丰富，在提更高显影上大幅提更高不明显。散在、小灶坏死是该组织流行病学上时常唯显出，超音波检查时常可唯坏死。但MRI对坏死不恰当，故在各序列上外阴看出较为表面相反的讯号。混合性疾病原发性闭经的病因，以及生殖细胞反时常、激素生长发育不良等反时常体征时常可术前做出临床。激素手术是性疾病首选的治疗方案。单纯型激素母细胞结节结节病好，但其体细胞成分有恶性转化潜能，平均30%可进展为无性细胞结节，结节病仍较好。混合性结节病较更差。合并其他恶性体细胞成分如内胚窦结节、生殖细胞性癌等转移机会增加，结节病亦更差。

类似中有：

张若仙,何玉琴,江魁明.激素母细胞结节友精原细胞结节成分一例[J].临床放射学刊物,2019,38(02):200.