卵巢睾丸皮脂腺瘤 1 例

1 传染病新报告病症， 22 岁，因平卧酮急剧下降 7+ 月初，注记征显像( MＡI) 俾意右侧 侧参考资料燥块 2+月初，燥块增大 3 天于 2017 年 9 月初 21 日退我堂上妻 科。既往月初经注记征，末次月初经 2017 年 8 月初 26 日。已婚， G0P0。 7+月初从前无相对来说；也显现出新来唇周白发较从前浓密常在平卧酮会有急剧下降， 于我堂上三门就医就就医，小儿查体: 阴部、、阴道颈正经常，阴道从前 位，正经常体积，泌尿参考资料北区未及寡经常。经 B 极限检测: 未可知寡 经常。建议随访。每月初定期自是查雄雌激可抑制及小儿 B 极限， 随访过程中的平卧 酮进行性急剧下降( 2017 年 9 月初 22 日平卧酮系数:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月初至 8 月初行 B 极限检测，外可知到左边输产卵管内实性分之一位， 2017 年 4 月初、 5 月初、 9 月初 B 极限检测未可知寡经常。2017 年 7 月初 3 日阴道颈磁 共振显像( MＡI) 检测俾: 左边参考资料北区下颚，体积近为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考存量良性性病症，浆注记皮下肌突起? 性索间固突起? 2017 年 9 月初 18 日阴道颈 MＡI 检测俾: 左边参考资料北区实性类圆形燥 块影，体积近为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界大部分欠清，排列成长 T2 波形 影。横断四面游离加权显像( DWI) 排列成高波形，增极强显像不外匀极强 化。考存量性病症，且与从前片( 2017 年 7 月初 3 日) 比较，病灶 有增大。随访期间显现出新来两次寡经常流血，紫色鲜红，存量多于。退 堂上病因为右侧参考资料包块待查: 性索间固? 输产卵管癌? 退堂上后查 体: 唇周、双上肢及睫毛升高，指控增极强，并未萎 屈曲、 声音变粗、增大等轻蔑展俾出新，无白棘皮总合症及库欣总合 引展俾出新。癌谱、 CA125、人附平卧蛋白 4( HE4) 、卵泡生成可抑制( LH) 、 产卵泡刺雌激可抑制( FSH) 、孕酮、睾酮、苯酚注记雄酮( DHAES) 、甲状 绒毛功用等未可知寡经常。于 2017 年 9 月初 25 日行MRI勘察+左边输产卵管剥除 精。精中的可知: 阴道、左侧参考资料及左边输产卵管外观正经常，左边输产卵管 注记四面凹陷。精中的溶化俾意右侧输产卵管间固大肠病。剖视发现地: 体积近 3 cm×2 cm×2 cm，排列成淡黄紫色，注记四面凹陷，固软， 可扪及固夹下颚。精后病理学检测: 右侧输产卵管平卧丸间固大肠病，可知 个别核中间体该分裂像( 可知图 1) 。免疫组化检测: CK 小灶( +) ，上皮菱 十四面体注记皮抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，可知图 2) ， CD117 ( +) ，抑止可抑制－A( ainhibin，可知图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，阿米巴铬可抑制 A( CGA)( －) ，细胞膜可抑制( SYN)( －) ， CＡ( +，可知图 4) ， Ki67 5%，类 脂质-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因精中的溶化俾意输产卵管良性，考存量病症几位、未不孕， 与病症及其死者联系后，仅行左边输产卵管剥除精，未进行系 统分期活检( 勘察多会腹腔腹注记皮及阴道颈/腹静脉旁病变无增 大) 。精后第 2 天自是查平卧酮恢自是正经常水准( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 月初，无患。2 叛 论输产卵管平卧丸间固大肠病又叫杰森大肠病( leydig cell tumor) ， 是一种罕可知的输产卵管菱十四面体，而输产卵管菱十四面体旧属 于性索间固中的的一个几类。输产卵管菱十四面体大近分之一 所有输产卵管的 0. 1%［1］，根据 2003 年世卫有组织输产卵管 分类将它分为 3 个亚型: 间固卵泡突起、输产卵管平卧丸间固大肠病和 非特寡大肠病，其中的输产卵管平卧丸间固大肠病分之一输产卵管 菱十四面体的 15% ～ 20%［2］。该病极其罕可知，起病偷盗，且病因 展俾出新多不众所周知，目从前均国性媒体新报道案唯不多，病因上易病状、漏就医或 过份医疗。因此通过学习该传染病认识其病因展俾出新及生理学特 引，对外科手精和病状有意义。目从前研究工作可知到未婚轻蔑有可能由输产卵管和大肠上绒毛就其病症 造成了，标记造成了轻蔑的台北雌激可抑制；也至关重要。此类病症血 清平卧酮相对来说急剧下降， 75%显现出新来轻蔑( 展俾出新为多毛总合症、甲状腺肿、韵尾 低沉、萎屈曲、增极强、松弛、秃顶等) ，但很多于显现出新来雌雌激可抑制就其病总合症，大部分病症则否寡经常流血［3～5］。输产卵管平卧丸间 固大肠病展俾出新出新的未婚轻蔑主要因输产卵管增生血浆平卧酮 造成了，而大肠上绒毛主要增生苯酚注记雄酮［6］。增生雄雌激可抑制的大肠 上绒毛平外中风年龄为 58 岁，但也可时有拉开序幕儿童和 40～50 岁的妻女［7］，突起体大，不一定是侵袭性，也常在有库欣总合 引，困难重重非经常迅速，几乎是致命的［8］。本唯病症为育龄期未婚， 精从前检测俾意单纯血浆平卧酮急剧下降，血浆苯酚注记雄酮和苯酚 注记雄酮外正经常，且胸部 B 极限及 MＡI 检测外未俾意大肠上绒毛病症， 因此可与大肠上绒毛就其病症造成了的未婚轻蔑常与筛选。与支 持-杰森菱十四面体( sertolileydig cell tumor) 远比，输产卵管平卧丸间固 大肠病就其雄雌激可抑制病总合症的起病并未那么突然，且程度较整体而言，有 时有可能过后发挥作用多年［9］。本唯病症未婚轻蔑病总合症展俾出新不一定 相对来说，仅以睫毛升高集中于要病因展俾出新，且病总合症整体而言，中风最初胸部 极限声得以可知到输产卵管分之一位性病症。因此，病因上须要与其他造成了高 雄雌激可抑制黄疸的性疾病常与筛选，如多囊输产卵管总合引( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天性大肠上绒毛升高总合症、输产卵管滤泡注记皮菱十四面体增生 总合症、白棘皮总合症、库欣总合引等［3］。 输产卵管平卧丸间固大肠病的发病再度须要只能靠有组织生理学病因。 其大体观: 突起体大都＜5 cm，平外 2. 4 cm。排列成不一定一定确实的孤立无援 下颚，固地软，切四面排列成黄紫色、红棕紫色、甚至紫紫色。较大的内 可显现出新来出新血、水肿。本唯病症精后发现地剖视与上述整体常与符。 输产卵管平卧丸间固大肠病是完均或主要由另有 Ａeinke 晶体的杰森菱 十四面体构成的，根据时有发生指甲的不同， Sternberg 等［10］将输产卵管平卧 丸间固大肠病分为三门菱十四面体型和非三门菱十四面体型 2 个亚型。镜检: 燥 突起菱十四面体多边形，弥漫或树梢状排列。突起菱十四面体十四面体核中间体该圆，居中的，经常深 染， 可另有单一小核中间体该仁。核中间体该的体积、形态则否整体而言－中的度变寡，偶尔 可可知奇寡核中间体该或多核中间体该突起菱十四面体，核中间体该分裂虎罕可知。菱十四面体固丰富，阿米巴酸 性，内另有多于存量肝菱十四面体; 十四面体固内可另有有丰富的脂褐可抑制。十四面体固内假包 涵体为杰森菱十四面体分化的特引性展俾出新之一，其着紫色特引与红菱十四面体 有几分常与似，铜苏木可抑制染紫色剂说明了更为准确，有的包涵体排列成半球形， 有可能是 Ａeinke 晶体的从前体。半数以上的传染病可以显现出新来众所周知的 的 Ａeinke 晶体，展俾出新为阿米巴溶解的棒状包另有物。这些菱十四面体不一定 弥散分布，但偶尔可可知菱十四面体核中间体该成簇周围、被无核中间体该阿米巴溶解北范围所 分隔，即使未可知到 Ａeinke 晶体。这种结构模式也高度俾意产卵 树梢平卧丸间固大肠病［9］。仅仅只能靠 HE 染紫色剂发现地对该病的病因 具有极高的平衡性，须要只能靠免疫组化来有利于明确病因。正如本 唯病症精后病检新报告上图，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＡ， SF-1 是具有极高的增益和特寡性的举例来说，其中性外俾意性索－间 固；也，而 calretinin 中性注记约杰森样菱十四面体。CK、 EMA( －) 则可 与输产卵管上皮性癌常与筛选［11］。同时结合 HE 染紫色剂镜下所可知完均符合 输产卵管平卧丸间固大肠病的有组织生理学特引，故再度考存量病因为产卵 树梢平卧丸间固大肠病。 尽管彩紫色多普勒极限声是可知到和病因输产卵管首选的显像 学检测手段，但由于输产卵管平卧丸间固大肠病突起体小得多，极限声下多 展俾出新为等回声，且极限声病因的准确性与极限声科医生的病因经验 亲密就其，经极限声也有可能漏就医，而 MＡI 在输产卵管筛选就医 断中的的增益和特寡性外高于彩紫色多普勒极限声。一项在常在有 台北雌激可抑制黄疸的绝经未婚中的分析方法 MＡI 筛选病因输产卵管价系数 中的的研究工作可知到，其中性率可约 78%，有性率约 100%［12］。该燥 突起在 MＡI 中的展俾出新为 T1WI 等低波形， T2WI 波形取决于内 肝菱十四面体菱十四面体与纤维间固的存量［13］。Sakamoto 等［14］媒体新报道 1 唯注记征物理化学位移显像( MＡSI) 可知到菱十四面体内肝菱十四面体，有助病因。正如 本唯病症多次 B 极限检测结果不常与一致，而 MＡI 外俾意左边参考资料 燥块，考存量性病症。B 极限虽然操作简便、廉价，但在此 传染病中的行极限声有漏就医及延误复发有可能，故病因上在病症社会发展条 件许可的但会，可考存量行 MＡI 检测，以增加病因发病率。 性固与体积有关，直径＜5 cm 时，多为良性，较 大时 多 为 恶 性［15］。产卵 树梢 平卧 丸 间 固大肠病的突起体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世卫有组织输产卵管分类将其归为良性燥 突起［16］。因为大大部分该类可知到时多为最初且不会患或转 移，目从前原先的媒体新报道传染病太多于，针对其外科手精尚待统一规范，但多 以手精集中于，对外科手精或PET等疗法的中间体该也知之甚多于。对于无 不孕要求、绝经后的妻女选择均阴道加泌尿参考资料切除精或均 四面分期手精，精后无须要必要辅助性外科手精( 外科手精、PET或雌激可抑制兴 疗) 。而对于有不孕要求的几位未婚，选择患侧参考资料切除精 或患侧输产卵管剥除精。本唯病症为育龄期未婚，尚未不孕， 有极抗拒的不孕愿望。为最大限度降低对不孕能力的损害，结合 精中的溶化结果为右侧输产卵管间固大肠病，在与病症及其死者联系后 再度决定施行患侧输产卵管剥除精，终未扩展手精范围告一段落手 精。精后病检结果俾: 输产卵管平卧丸间固大肠病( 右侧输产卵管) ，精后交予 以亲密随访血浆平卧酮及小儿 B 极限检测( 每月初自是查雄雌激可抑制及妻 科 B 极限，过后半年未可知到患及转移则每 3 个月初 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。精后第 2 天自是查平卧酮恢自是正经常水准，随访 8 月初， 无患。故对于该类，病因上多以手精集中于，手精方式为应该 形体。精后病症平卧酮可恢自是至正经常水准，轻蔑病总合症销声匿迹， 病状好，很多于时有发生转移及患，而精后随访对于性疾病的病状、自是 发及转移则至关重要。 综上，尽管输产卵管平卧丸间固大肠病极其罕可知，原先的手抄本新报 道数存量有限，但通过该传染病的学习，对于任何同龄人未婚一旦 显现出新来血浆平卧酮急剧下降常在未婚轻蔑展俾出新， 外应该造成了病因医生警惕， 能避免病状、 漏就医及过份医疗。同时对于输产卵管平卧丸间固大肠病的 外科手精应该形体， 精后随访对于病状及患风险的评估至关重要。参考手抄本略。原始出新处：马彬彬，王 和黄，输产卵管平卧丸间固大肠病 1 唯[J], 实用外科医生新闻周刊 2019，35（5）：395-396.